Gestationsdiabetes Pemphigoid oder Pemphigoid gestationis ist eine Dermatose der Schwangerschaft, als eine Autoimmunblasenbildung Hautkrankheit, die während der Schwangerschaft auftritt, in der Regel im zweiten oder dritten Trimester, und / oder unmittelbar nach der Schwangerschaft. Es wurde ursprünglich als Herpes gestationis wegen der Blasenbildung Aussehen, obwohl es nicht mit dem Herpesvirus verbunden sind.

Präsentation

Diagnose von PG wird deutlich, wenn Hautläsionen Fortschritte pralle Blasen während des zweiten oder dritten Trimester. Das Gesicht und die Schleimhäute sind in der Regel verschont. PG beginnt in der Regel als ein Ausschlag mit Bläschen im Nabelbereich und breitet sich über den ganzen Körper, dann. Es wird manchmal durch erhabene, heiß, schmerzhafte Beulen genannte Plaques begleitet. Nach ein bis zwei Wochen, große, pralle Blasen entwickeln, in der Regel auf den roten Plaques, enthält klare oder blutige Flüssigkeit. PG erzeugt eine Histamin-Reaktion, die extreme unerbittlichen Juckreiz verursacht. PG wird durch Abfackeln und Remission während der Schwangerschafts gekennzeichnet und manchmal nach der Geburt Periode. In der Regel nach der Lieferung, werden Läsionen innerhalb von Monaten zu heilen, kann aber während der Menstruation wieder auftreten.

Ursachen

Pathogen, es ist ein Typ-II-Überempfindlichkeitsreaktion in dem zirkulierenden Komplement-fixierenden IgG-Antikörper gegen ein Antigen in den Hemidesmosomen des dermoepidermalen Übergang zu binden, was zur Bildung der Verlust von Blasen Hemidesmosomen bewirkt, dass die Epidermis von der Dermis zu trennen. Die Immunantwort noch stärker zum NC16A- Domäne beschränkt. Der primäre Ort der Autoimmunität scheint nicht an der Haut, aber die Plazenta, wie Antikörper binden nicht nur zur BMZ der Epidermis, sondern auch zu der Chorion und Frucht epitheli. Aberrante Expression von MHC-Klasse II-Molekülen auf der Chorionzotten schlägt eine allogene Immunreaktion auf ein Antigen Plazenta Matrix, gedacht, um väterliche origin.Recently können, haben sowohl IgA22 und IgE24 Antikörper entweder BP180 oder BP230 auch Pemphigoid gestationis nachgewiesen.

Differenzialdiagnose

PG ist oft mit juckenden urtikarielle Papeln und Plaques der Schwangerschaft zu verwechseln, insbesondere wenn sie in einer ersten der Schwangerschaft auftritt. PUPPP beginnt typischerweise in der Stretch-Marke Bereiche des Abdomens und endet in der Regel innerhalb von zwei Wochen nach der Entbindung. PUPPP nicht eine Autoimmunerkrankung.

Diagnose PG wird durch Biopsie mit direkte Immunfluoreszenz, Aussehen, und Blut Studien durchgeführt.

Behandlung

Die am meisten akzeptierte Weg zu PG zu behandeln, ist die Verwendung von Corticosteroiden, dh Prednison; und / oder topischen Steroiden, dh Clobetasol und Betamethason. Unterdrückung des Immunsystems mit Kortikosteroiden hilft, durch die Verringerung der Zahl der Antikörper Angriff auf die Haut. Die Behandlung von PG kann schwierig sein und kann mehrere Monate dauern. Einige Fälle von PG persistieren für viele Jahre. In der postpartalen Zeitraum, wenn nötig, das gesamte Spektrum der immunsuppressiven Therapie kann für die Fälle nicht mehr auf Kortikosteroid-Behandlungen, wie beispielsweise Tetracycline, Nicotinamid, Cyclophosphamid, Cyclosporin, Goserelin, Azathioprin, Dapson, rituximumab oder Plasmapherese oder intravenöse Immunglobulin verabreicht werden kann manchmal betrachtet, wenn die Symptome schwerwiegend werden.

Es gibt keine Heilung für PG. Frauen, die PG haben in Remission berücksichtigt werden, wenn sie nicht mehr Blasenbildung. Vergebung kann auf unbestimmte Zeit dauern, oder bis zu einem nachfolgenden Schwangerschaft. PG tritt meist bei nachfolgenden Schwangerschaften; jedoch scheint es oft besser handhabbar, weil es erwartet wird.

Unterstützung

Gestationsdiabetes Pemphigoid kann eine erschreckende und verheerenden Zustand sein. Wegen seiner Seltenheit, haben nur wenige Studien durchgeführt worden; die größte Gruppe studiert enthalten 87 Frauen.

Sowohl ein Facebook-Gruppe und eine Yahoo-Gruppe wurden zur Unterstützung von Frauen und ihren Familien gegenseitig unterstützen und zu verstehen, mehr über diese Krankheit und die Auswirkungen es haben kann auf Mütter und ihre Familien eingerichtet.

Risiko

PG, eine ernsthafte Erkrankung, hat das Potenzial, um die Mutter und Fötus ernsthaft gefährdet. Schwangeren mit PG sollten Bedingungen, die den Fötus, einschließlich beeinflussen können überwacht werden, nicht aber, geringe oder abnehmende Volumen der Fruchtwasser, vorzeitige Wehen und intrauterine Wachstumsretardierung beschränkt. Wenn eine schwangere Mutter entwickelt PG, das Risiko für die Entwicklung von anderen Autoimmunerkrankungen steigt, insbesondere Morbus Basedow. Prognose des Fötus ist in der Regel gut, aber die Rate der Frühgeburten und Klein für aktuelle Babys steigt. Neuere Studien haben die Risiken auf den Schweregrad der Erkrankung im Zusammenhang dargestellt und werden durch die Behandlung mit Corticosteroiden hervorgerufen. PG erneut auftritt in der Regel mit folgenden Schwangerschaften, und die Symptome früher und stärker erscheinen. Mit früheren Beginn der PG kommt ein größeres Risiko von unerwünschten Schwangerschaft Ergebnisse. Passive Übertragung von Antikörpern der Mutter auf den Fötus verursacht einige Neugeborenen bis milden Hautläsionen entwickeln, die aber in der Regel wird innerhalb von Wochen nach der Geburt zu lösen.